A Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)

A Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) A Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é uma doença típica da infância. Na faixa etária abaixo dos 5 anos de idade, a incidência anual é de 2,65 casos a cada grupo de 100.000 indivíduos. Após os 18 anos de idade, a incidência cai para 0,97 casos a cada grupo de 100.000.Cerca de 5-15% dos pacientes evoluem para o óbito – o prognostico é particularmente pior em crianças mais velhas e adultos. A evolução é boa em crianças abaixo dos 5 anos de idade: 85% delas apresentam excelente recuperação com o tratamento de suporte.Na infância, a SHU em geral acompanha uma doença infecciosa (diarréia em 90% dos casos, infecção de vias aéreas superiores em 10%). O emprego de inibidores da motilidade intestinal aumenta o risco para SHU. Os patógenos mais freqüentemente associados à síndrome incluem Escherichia coli sorotipo 0157:H7 e espécies de Shigella, Salmonella, Yersinia e Campylobacter. A transmissão de Escherichia coli sorotipo 0157:H7 parece estar ligada a alimentos contaminados (p.ex.: carnes). A SHU também pode estar associada a certas viroses, incluindo varicela, ecovírus, HIV e coxsackie. Pacientes em quimioterapia para neoplasias gástricas, prostáticas e pancreáticas – especialmente aqueles em uso de mitomicina C – possuem um risco maior para SHU.A SHU e a púrpura trombótica trombocitopênica (PTT) representam extremos diferentes de uma mesma alteração. A lesão endotelial parece ser a principal alteração na patogênese destes distúrbios. Esta lesão desencadeia uma casca de eventos que resultam em lesões microvasculares e formação de microtrombos hialinos de plaquetas e fibrina hialina, ocluindo arteríolas e capilares. A agregação plaquetária resulta em trombocitopenia.Na PTT, os microtrombos hialinos ocorrem em toda a microcirculação, incluindo a microvasculatura cerebral, intestinal, cutânea, pancreática, esplênica, cardíaca, adrenal e muscular. Por outro lado, na SHU, os microtrombos estão restritos aos rins. Quadro Clínico Em crianças, a SHU em geral ocorre dias ou semanas após um quadro diarréico agudo, manifestando-se com oligúria / anúria, febre, hipertensão e sintomas neurológicos decorrentes da uremia. O comprometimento gastrintestinal pode manifestar-se na forma de hemorragias ou mesmo abdome agudo por perfuração. Insuficiência cardíaca congestiva, arritmias e alterações oculares (hemorragia do vítreo ou retiniana) também podem ser observadas. Microinfartos pancreáticos podem causar pancreatite ou, em alguns casos, diabetes insulino-dependente.